Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和坏死为相似性的病症,称做脑出血病征。近期,来自印度科泽科德医学院妇科及神经科的 James 等语言学家路透社了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁成年病征,20 年同一时间开始有中度毒瘾史,近一个月表现出有近记忆及执行失常,理智改变,姿势疾患。
示意图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)辨识大脑半球轻度出血,整个大脑半球较高接收机,内部结构沿用
病因:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑半球的中央层受累为主,背层和腹层相对沿用,表现出有「三明治征」。 其他受累的白质有同一时间连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
流行病学表现
认知障碍,姿势间歇性,癫痫癫痫及失忆。
主要特点
1. 脑出血病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识大脑半球较高接收机;
2. 磁共振微波是关键性的除此以外病因技术开发,可辨识 NAA/Cr 比值在病症癫痫后的同一时间 4 个月下降,随后出有现乳酸岭、脂质岭,这些挖掘出与流行病学症状的恢复不符。
辨识病因
大脑半球胶质瘤:占位效应导致大脑半球溃疡。
脱髓鞘:病灶有时候线性,垂直分布,椭圆形 Dawson 手臂征。
血管病症:病症有时候较为线性。
Wernicke 癫痫:有时候受累下丘脑、丘脑和枕叶导水管周围灰质。
治疗
尚无确切由此可知的治疗,有时候肠外给予硫胺素。
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